歩行時のつっぱりが初期には多くみられます。進行すると足の麻痺、転倒しやすい、筋萎縮などが加わります。足先の麻痺（足首が上がらない）で発症することもあります。筋のピクつき、筋痛や関節痛もあらわれます。 「むせ込み」は患者さんにとって辛い症状であり、細菌が唾液とともに肺に流れ込み生じる肺炎（誤嚥（ごえん）性肺炎）の原因にもなります。 ③筋力低下の進行が、速い時期と遅い時期があるのは なぜか？ ④動きやすい指とそうでない指があるのはなぜか？ ALSと診断された38症例を調査 上肢 下肢 上下肢 球麻痺 ALS診断基準 El Escorial基 … ALSでは認知症があらわれることがあります。その多くは、アルツハイマー病とは別タイプの「前頭側頭型認知症」です。感情のコントロールができなくなるなど、人格の変化や問題行動が生じて、家族や介護者に負担がかかり、ときには治療を阻む障壁になります。 前述の痛みへの対処法の他にも、一般的な慢性の痛みに対して使われる薬剤のすべてを用いて対応していきます。痛みのコントロールが難しい患者さんには、オピオイド（鎮痛薬）などの使用を検討しますが、呼吸を抑制する副作用があるため、注意して少量から使用します。 やはりalsなのではと心配な毎日です。 現況としては ・全身のぴくつき。ふくらはぎ・太もも・瞼・前腕・肩・首。母指球・小指の付け根の筋肉もします。 alsの特徴とネットで見た、口の横・顎（オトガイ筋？）胸筋もたまになります。 als（筋萎縮性側索硬化症）の最新情報（alsの対症療法）を紹介。対症療法は、患者さんの苦痛を軽減し、生活の質を維持するうえでとても重要です。 筋肉が 今回は本篇②。 (序論は→ おもにALSの場合についてです。 よろしければ、おつきあいいください。 論文はポルトガル、リスボン大学の Mamede de carvalho 教授（カルバリョ教授） 雑誌は2017年JNNP。（文献1） JNNPは神経学のトップジャーナルです。 すみませんが、、また長文です。 線維束収縮は多くの疾患でおき、 （略） 神経疾患、整形外科的疾患、 図 線維束収縮をおこす疾患や事象 このような早期の場合、記録される筋電図は単純なかたちになります（図のA)。そして、何か月もたつと、ALSの筋電図波形は変化します。 図 ALSの針筋電図所見 そして時間が経過すると、線維束収縮電位は ジグザクでブロックされたような複雑なかたちになり、神経再支配がおきていることをしめします。しかし、この代償性の神経再支配はこの病気が進行するとやがて機能が不十分となり、そのあと ALSについて考えられるのは、線維束収縮が筋力が低下するまえに、最初の徴候として発生するということで、そのプロセスは その後、下位ニューロンシステムの機能低下によって、筋力が弱まるにつれて、運動神経ユニットは不安定化し、 変性がすすむと、線維束収縮やクランプ（つり）は ALSからみた場合、線維束収縮（ぴくつき）などは気になる症状ですが初期においては、 あらためて しかし、 くれぐれも、 また神経症状があっても、診断に至っていない方はぜひ、 そのようにやまいもは思っております。 やまいももぴくつき歴、約5年ですが、うごいているので。。 とにかく、 上位ニューロン、下位ニューロンの説明運動ニューロンには上位ニューロンと下位ニューロンがありますね。（さらに詳しくは→ 1 de Carvalho M, Kiernan M, Swash M.Fasciculation in amyotrophic lateral sclerosis: Origin and pathophysiological 監修；兵庫県立尼崎総合医療センター 脳神経内科体を思い通りに動かすときに必要な筋肉を随意筋といい、随意筋を支配する神経を運動ニューロンと言います。運動ニューロンには、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの２つがあります。これらの運動ニューロンが侵されると、筋肉を動かしにくくなったり、筋肉がやせてきます。筋萎縮性側索硬化症は、運動ニューロンが侵される病気です。その詳しい原因は解明されていません。発病率人口10万人あたり0.4～1.9人、有病率人口10万人あたり2～7人、約2：1で男性に多くみられます。平均発症年齢は60歳前後、40歳以下の発症は約10％あります。家族性発症は5～10％で優性遺伝が多く、うち20％はSOD遺伝子変異が関係しています（21染色体）。その他の家族性の筋萎縮性側索硬化症では、関係遺伝子は不明です。多くは指先の麻痺、手の筋萎縮で発症します。進行すると筋のピクつきや関節の痛みもみられます。歩行時のつっぱりが初期には多くみられます。進行すると足の麻痺、転倒しやすい、筋萎縮などが加わります。足先の麻痺（足首が上がらない）で発症することもあります。筋のピクつき、筋痛や関節痛もあらわれます。顔・舌・のどの麻痺、筋萎縮があらわれます。口腔期嚥下障害や咽頭期嚥下障害により食事に時間がかかる、疲労する、十分に食事が取れず、やせてきます。やせについては筋肉そのものがやせてくることと、食事量が少なくなりやせてくることの両者の影響があります。特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。次の1～5のすべてを満たすものを、筋萎縮性側索硬化症と診断します。診断に確実な生物学的指標はなく、神経学的所見・臨床経過・除外診断が決めてとなります。発症初期での診断が困難なこともあり、確実な診断には経過観察が必要で１～２年ほどかかることもあります。鑑別の特に重要なものとして、①球脊髄性筋萎縮症（Kennedy-Alter-Sung病）、②若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）、③伝導ブロックを伴う多巣性運動ニューロパチーなどがあります。筋萎縮性側策硬化症の症状は人によって異なりますが、嚥下障害、言語障害、運動障害、呼吸障害が現れてきます。それぞれの障害に対処することが必要となります。ALSでは顔面や舌の萎縮、筋力の低下によって、舌で食べ物を送り込んだり、うまくかむことが難しくなってきます。また、喉の筋力が低下して、固形物がつかえやすくなったり、水分でむせやすくなることもあります。飲み込みやすい食品の形態や温度には個人差があるので、それぞれの状態に応じた工夫の一例を表にしてみました安全に美味しく摂取できる方法を考えることが大切です。また、病気の進行に応じて対応していくことも必要です。口から食べることが難しくなった場合には、経鼻経管栄養法や胃に小さな孔をあける胃瘻造設法などによって、栄養や水分を確保します。どの方法がよいかは、主治医と相談し、希望にあった処置をしてもらうようにしましょう。舌の萎縮や筋力の低下によって、言葉が不明瞭になりますが、聞き手側が根気良く聞き取ろうとしてあげることが大切です。また、YES－NOで答えられるような問いかけをすると明確な反応を得やすくなります。手や指の筋肉も弱くなるため、筆談も難しくなります。こういった場合でも、文字盤や意思伝達装置などを利用して、コミュニケーションをはかることができます。機器によっては、一定の身体障害者手帳を持っておられる方は、補装具の給付の対象となります。まず、主治医や病院の言語聴覚士・作業療法士や医療ソーシャルワーカー等にご相談ください。また、地域の保健所の保健師に相談するのもよいでしょう。運動障害があらわれる部位や程度も、人によって異なります。日常生活でできる工夫や補助具によって、少しでも快適な生活を過ごせるようにしましょう。療養生活環境の整備を早めにすることが大切です。福祉用具の購入・レンタルには、公的支援が受けられることがあります。肩の周囲の筋肉が弱くなってくると、腕が上がりにくくなります。低い位置に物を置きましょう。腕が上がりにくくなると、腕を支える器具を購入したり、テーブルなどに肘を付いて、作業をしてみましょう。また、ゆったりとした服を着ることで、着脱はしやすくなります。脚の筋肉が弱くなると、体のバランスを保つことが難しくなってきます。早めに、杖などを使用して歩行を続けましょう。杖には使用目的に沿ってさまざまなタイプがありますので、主治医や理学療法士に相談しましょう。室内では、トイレ、浴室、などに手すりを取り付けると便利です。どの高さでも握れるように、手すりを縦につけるとよいでしょう。日常生活の中で、出来ることは自分でするよう努力してみましょう。翌日に疲れが残らない程度に体を動かすことは、リハビリにもつながります。呼吸筋が弱ってくると、肺や気道の分泌物を吐き出す力が弱くなります。しかし、初期のうちには、自覚症状を感じないことが多いので、症状が出る前から呼吸筋をきたえるよう心がけましょう。リハビリをすればするほど機能が強化されるということではありませんが、病気によって筋力が低下し、筋肉を動かせる範囲がせばまることで、呼吸機能が低下する原因になります。この様な二次的な障害（廃用症候群）を防ぐことがリハビリの目的となります。などの呼吸補助があります。生活の質を維持できるかどうか、経済的な保障があるかどうか、在宅療養では介護者（マンパワー）が確保できるか等要素があります。どのように療養生活を過ごすのか、早い時期から家族と共に話し合っておくことです。一度決めたことでも、あとで変えることもできます。ご自身の人生を、どのように生きるのかをよく考えましょう。© Hyogo Prefectual Consultation Center for Intractable Disease.
やまいももぴくつき歴、約5年ですが、うごいているので。。 とにかく、 いい状態でキープしていきたい 。そう思っております。 ここまで、ご覧いただきありがとうございました。 上位ニューロン、下位ニューロンの説明. ALSでは代謝があがって体重が減少し、それが生命予後に大きな影響を及ぼします。さらに、呼吸が苦しいということは、呼吸に余分なカロリーを消費するため、体重減少を加速してしまいます。つまり、呼吸の補助は、患者さんの呼吸苦を軽減するだけでなく、栄養状態の改善も期待できるのです。マスクによる手軽な呼吸補助もできるため、早い段階から使い始めることをお勧めします。